La esclerodermia es una enfermedad crónica del tejido conectivo que causa un engrosamiento y endurecimiento de la piel y los órganos internos, lo que provoca daños. Se trata de una enfermedad autoinmune que afecta los vasos sanguíneos y el colágeno en el cuerpo.
A pesar de que puede afectar a hombres y niños, la esclerodermia afecta principalmente a mujeres en edad media. Aunque su causa exacta no se conoce, se cree que factores genéticos y ambientales pueden desempeñar un papel importante en su desarrollo.
En este artículo, exploramos en profundidad qué es la esclerodermia, sus síntomas, diagnóstico y tratamiento, así como la importancia de crear conciencia sobre esta enfermedad.
Epidemiología
La prevalencia de la esclerodermia se estima en 1-9/100.000 para la esclerodermia localizada, y en 1/6.500 de los adultos para la esclerosis sistémica. La enfermedad afecta predominantemente a las mujeres, con una relación mujer:hombre de 4:1.
Causas
La esclerodermia se produce cuando se genera y se acumula excesivamente colágeno en los tejidos del cuerpo, incluyendo la piel. Aunque no se sabe con exactitud qué es lo que provoca la aparición de esta enfermedad, se cree que el sistema inmunológico juega un papel en ella. Lo más probable es que la esclerodermia tenga una etiología multifactorial, es decir, que sea el resultado de una combinación de factores que incluyen problemas del sistema inmunológico, genética y exposición a factores ambientales.
Factores de riesgo
Existen varios factores de riesgo que pueden influir en la probabilidad de desarrollar esclerodermia. Entre los factores de riesgo se incluyen:
- – Genética: Las personas que presentan ciertas variaciones genéticas parecen tener mayor predisposición para desarrollar esclerodermia. Algunos casos de esta enfermedad parecen tener un componente hereditario, y ciertos grupos étnicos pueden estar más propensos a ciertos tipos de esclerodermia.
- – Desencadenantes ambientales: Investigaciones indican que en algunas personas, la exposición a ciertos virus, medicamentos o drogas ilícitas puede desencadenar los síntomas de la esclerodermia. Además, la exposición repetida a sustancias químicas dañinas en el trabajo u otros entornos también puede aumentar el riesgo de padecer esta enfermedad. Sin embargo, en la mayoría de los casos no se identifica un desencadenante ambiental específico.
- – Problemas del sistema inmunitario: La esclerodermia se considera una enfermedad autoinmunitaria, lo que significa que se produce en parte porque el sistema inmunológico del cuerpo comienza a atacar los tejidos conectivos. Las personas que padecen esclerodermia también pueden presentar síntomas de otras enfermedades autoinmunitarias, como artritis reumatoide, lupus o síndrome de Sjögren.
Síntomas
Los síntomas de la esclerodermia pueden variar de una persona a otra, dependiendo de las partes del cuerpo que estén afectadas. A continuación se mencionan los signos y síntomas relacionados con la piel:
- – Endurecimiento y tirantez de la piel: Casi todas las personas con esclerodermia experimentan este síntoma. Las primeras partes del cuerpo que suelen afectarse son los dedos, las manos, los pies y la cara. También puede haber engrosamiento de la piel en los antebrazos, brazos, pecho, abdomen, piernas y muslos. Esto puede ir acompañado de hinchazón, picazón y cambios en el color y la apariencia de la piel.
- – Telangiectasia: Algunas personas pueden presentar pequeñas manchas rojas llamadas telangiectasia en las manos y la cara. Además, pueden formarse depósitos de calcio debajo de la piel, especialmente en las puntas de los dedos.
El fenómeno de Raynaud es común en la esclerodermia y se caracteriza por una contracción excesiva de los vasos sanguíneos de los dedos en respuesta al frío o al estrés emocional. Los dedos pueden volverse blancos, azules o rojos, y pueden experimentarse sensación de entumecimiento, dolor o frío en los dedos.
La esclerodermia también puede afectar el sistema digestivo, desde el esófago hasta el recto. Los síntomas digestivos pueden incluir acidez estomacal, dificultad para tragar, hinchazón abdominal, diarrea, estreñimiento e incontinencia.
Cuando la esclerodermia afecta el corazón o los pulmones, pueden presentarse síntomas como falta de aire, menor tolerancia al ejercicio físico, mareos y arritmias cardiacas. La esclerodermia también puede causar cicatrices en los tejidos pulmonares, lo que lleva a una mayor dificultad respiratoria con el tiempo. Además, puede provocar hipertensión pulmonar, un aumento en la presión arterial en los vasos sanguíneos que van del corazón a los pulmones. Algunas personas también pueden experimentar insuficiencia cardíaca.
Complicaciones
Las complicaciones asociadas con la esclerodermia pueden variar en gravedad y afectar diferentes áreas del cuerpo. Estas complicaciones incluyen:
- – Puntas de los dedos: En casos de esclerosis sistémica, el fenómeno de Raynaud puede empeorar y causar daño permanente al tejido de las yemas de los dedos. Esto puede resultar en hoyuelos o úlceras en la piel y, en algunos casos, en la muerte del tejido de las yemas de los dedos.
- – Pulmones: El proceso de cicatrización del tejido pulmonar puede afectar la capacidad para respirar y la tolerancia al ejercicio. Además, puede haber presión arterial alta en las arterias que van hacia los pulmones.
- – Riñones: Una complicación renal grave conocida como crisis renal esclerodérmica puede provocar un aumento repentino de la presión arterial y una falla renal rápida. Es fundamental tratar rápidamente esta afección para preservar la función renal.
- – Corazón: El proceso de cicatrización del tejido cardíaco aumenta el riesgo de presentar ritmos cardíacos anormales e insuficiencia cardíaca congestiva. Además, la esclerodermia puede causar inflamación del saco que rodea el corazón.
- – Dientes: El estiramiento intenso de la piel facial puede causar una disminución en el tamaño de la boca, dificultando el cepillado dental. Las personas con esclerodermia a menudo tienen una menor producción de saliva, lo que aumenta el riesgo de caries dentales.
- Aparato digestivo: Los problemas digestivos pueden incluir acidez estomacal, dificultad para tragar, calambres, hinchazón, estreñimiento o diarrea. Algunas personas también pueden experimentar dificultades en la absorción de nutrientes debido al crecimiento excesivo de bacterias en el intestino.
- Articulaciones: La piel sobre las articulaciones puede volverse tan tensa que limita la flexibilidad y el movimiento, especialmente en las manos.
Diagnóstico
Debido a la amplia variabilidad de la esclerodermia y su impacto en múltiples áreas del cuerpo, puede resultar complicado realizar un diagnóstico preciso. Después de llevar a cabo un examen físico exhaustivo, el médico puede recomendar la realización de análisis de sangre para evaluar la presencia de anticuerpos específicos generados por el sistema inmunológico. Además, el médico también puede sugerir otros análisis de sangre, estudios de diagnóstico por imágenes o pruebas de función de los órganos con el fin de determinar si el sistema digestivo, el corazón, los pulmones o los riñones se encuentran afectados.
Test ENA
El examen ENA es una prueba de sangre que examina los anticuerpos presentes en la sangre para ayudar en el diagnóstico de enfermedades autoinmunitarias. Esta prueba se realiza utilizando un panel de 4 a 6 pruebas que evalúan diferentes anticuerpos. Se utiliza junto con el examen de anticuerpos antinucleares (ANA) para determinar la presencia de enfermedades autoinmunitarias específicas. Los autoanticuerpos producidos por el sistema inmunológico atacan los tejidos sanos en estas enfermedades. Si el resultado del examen ENA es positivo después de un resultado positivo de ANA, esto puede indicar la presencia de enfermedades autoinmunitarias específicas.
Tratamiento
No hay un tratamiento que pueda curar por completo o detener la sobreproducción de colágeno que caracteriza a la esclerodermia. Sin embargo, hay una variedad de tratamientos disponibles que pueden ayudar a controlar los síntomas y prevenir complicaciones.
Medicamentos
Dado que la esclerodermia puede afectar diferentes partes del cuerpo, el tipo de medicamento utilizado variará según los síntomas. Algunos ejemplos de medicamentos que se pueden usar incluyen:
- – Medicamentos para dilatar los vasos sanguíneos: pueden ayudar a tratar el fenómeno de Raynaud, que se caracteriza por el estrechamiento de los vasos sanguíneos.
- – Medicamentos que inhiben el sistema inmunitario: pueden reducir la progresión de los síntomas de la esclerodermia, como el engrosamiento de la piel o el daño pulmonar.
- – Medicamentos para aliviar los síntomas digestivos: comprimidos para reducir la acidez estomacal, antibióticos y medicamentos que promueven el movimiento de los alimentos en los intestinos.
- – Medicamentos para prevenir infecciones: se pueden utilizar medidas preventivas como la limpieza y la protección contra el frío, así como vacunas para proteger los pulmones dañados por la esclerodermia.
- – Medicamentos para el alivio del dolor: en caso de que los analgésicos de venta libre no sean suficientes, el médico puede recetar medicamentos más fuertes.
Terapias
La fisioterapia y la terapia ocupacional pueden ser beneficiosas para mejorar la fuerza, la movilidad y la capacidad para realizar tareas diarias de forma independiente. La terapia para las manos también puede ayudar a prevenir la rigidez y las contracturas.
Cirugías y otros procedimientos
En casos graves que no han respondido a otros tratamientos, se puede considerar el trasplante de células madre. Si los pulmones o los riñones están seriamente dañados, puede ser necesario considerar el trasplante de órganos.
Recomendaciones
Existen ciertas medidas que puedes implementar para controlar los síntomas de la esclerodermia en tu estilo de vida y en el hogar.
Mantenerse activo a través del ejercicio puede ayudar a mantener la flexibilidad del cuerpo, mejorar la circulación y disminuir la rigidez. Se recomiendan ejercicios de amplitud de movimiento para mantener la flexibilidad de la piel y las articulaciones, especialmente al comienzo de la enfermedad. Además, proteger la piel seca o rígida es importante, aplicando lociones y protector solar regularmente y evitando baños y duchas calientes, así como jabones fuertes y sustancias químicas domésticas que puedan irritar o resecar la piel aún más.
Se recomienda no fumar para prevenir la contracción de vasos sanguíneos que empeoran la enfermedad de Raynaud y causan un estrechamiento permanente de los vasos sanguíneos que pueda agravar problemas pulmonares. Controlar la acidez estomacal es importante, evitando alimentos que puedan aumentar la acidez y los gases, las comidas nocturnas, así como utilizando antiácidos para aliviar los síntomas.
Protegerse de los cambios de ambiente, como protegerse del frío para prevenir los síntomas de la enfermedad de Raynaud y mantener una temperatura corporal central elevada.
