ABC sobre la púrpura trombocitopénica trombótica

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El proximo 5 y 6 de mayo, la Asociación Colombiana de Hematología y Oncología (ACHO) llevará a cabo el 2do Simposio de Actualización en Hematología Clásica, encuentro académico en el que hablarán sobre diferentes patologías, incluyendo la púrpura trombocitopénica trombótica (TTP), un trastorno poco frecuente que se distingue por la formación de coágulos de sangre de forma repentina en todo el cuerpo y cuya duración generalizada puede ser de días o semanas, aunque puede extenderse hasta varios meses.

Para especialistas en hematología, la púrpura trombocitopénica trombótica es un trastorno que puede ser potencialmente mortal, debido a que los coágulos pueden restringir o bloquear por completo el paso de sangre al cerebro, el corazón, los riñones y otros órganos, sin que éstos sean de menor importancia. En otros casos, se produce una degradación más rápida de los glóbulos blancos, produciendo un tipo de anemia denominado anemia hemolítica.

Las personas afectadas con TTP no tienen la cantidad adecuada de la enzima ADAMTS13, encargada de procesar la proteína conocida como factor de von Willebrand. Esta proteína interviene en el primer paso de la coagulación sanguínea en el lugar de la lesión, que consiste en ayudar a las células llamadas plaquetas a unirse y adherirse a las paredes de los vasos sanguíneos, formando coágulos temporales. Cuando no se presentan anomalías, la enzima impide que se desencadene la formación de coágulos sanguíneos en la circulación normal.

¿Cuáles son los síntomas más frecuentes de la púrpura trombocitopénica trombótica?

La púrpura trombocitopénica trombótica es una enfermedad que puede ser hereditaria -cuando los padres transmiten el gen defectuoso sobre la enzima ADAMTS13- o adquirida, en la que la patología hematológica se desarrolla como consecuencia de otra enfermedad como el cáncer, infecciones o tratamientos como la quimioterapia. En ambos casos, algunos de los síntomas que se experimentan son los siguientes:

  • Púrpura: sangrado en la piel que puede provocar manchas rojas, moradas o amarillas amarronadas.
  • Petequias (puntos rojos observables bajo la piel, provocados por pérdida de sangre de los vasos sanguíneos).
  • Arritmias causadas por daño al miocardio.
  • Convulsiones o debilidad.
  • Dolor abdominal, diarrea o vómitos.

Cabe mencionar que, los signos iniciales de la TTP y el síndrome urémico hemolítico son indetectables, de acuerdo con varios especialistas. No obstante, en el síndrome urémico hemolítico los síntomas neurológicos son menos comunes.

Además de lo mencionado, con el paso del tiempo se han evidenciado ciertos factores de riesgo que pueden predisponer al desarrollo de TTP. Entre ellos se encuentran: ser de sexo femenino, padecer de lupus u obesidad, estar en embarazo (indistinguible de la preclampsia o eclampsia), la edad o ser de etnia africana.

¿Cuál es el proceso para diagnosticar la púrpura trombocitopénica trombótica?

De acuerdo con expertos, el diagnóstico de este trastorno hematológico se sospecha en pacientes con  síntomas sugestivos, trombocitopenia y anemia. A nivel clínico, se deben practicar los siguientes examenes:

  • Análisis de orina y pruebas de la función renal.
  • Actividad de ADAMTS 13 y niveles de autoanticuerpos.
  • Hemograma completo con plaquetas, frotis de sangre periférica, recuento de reticulocitos, prueba de antiglobulina (Coombs) directa, lactato deshidrogenasa (LDH), tiempo de protrombina (TP), tiempo de tromboplastina parcial (TTP), fibrinógeno, haptoglobina y bilirrubina sérica (directa e indirecta).

Los especialistas también pueden diagnosticar la TTP según los siguientes elementos: prueba de antiglobulina directa negativa, perfil de coagulación normal, evidencia de hemólisis (niveles decrecientes de hemoglobina, policromasia, recuento de reticulocitos elevado, lactato deshidrogenasa (LDH) y bilirrubina elevadas en suero, haptoglobina reducida) y eritrocitos fragmentados en el frotis de sangre que indican hemólisis microangiopática. Adicionalmente, los pacientes desarrollan trombocitopenia y anemia.

¿Qué ocurre si no se recibe tratamiento oportuno para esta patología hematológica?

Como se indicó al principio de este artículo, cuando la púrpura tromobocitopénica trombótica no es tratada, puede conducir a la muerte del paciente. Sin embargo, si el trastorno se detecta oportunamente, más del 85% de las personas afectadas se recupera por completo; otros datos indican que el trastorno solo se presenta por única vez durante toda la vida, aunque en el 40% de los pacientes con deficiencia en la actividad de la enzima ADAMTS13 se han observado recaídas.

En la actualidad, el tratamiento consiste en la plasmaféresis, la prescripción de caplacizumab y de corticosteroides y rituximab; acompañados por un seguimiento exhaustivo durante días o semanas.


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