Dentro del grupo de enfermedades huérfanas registradas en Colombia, la Enfermedad de von Willebrand (EvW) ocupa el segundo lugar en nuestro país. De acuerdo con la Cuenta de Alto Costo – CAC, se trata del trastorno hemorrágico hereditario más común. Entre el total de personas que reportó el padecimiento de alguna coagulopatía entre 2016 y 2019, el 33,2% -equivalente a 1.444 casos- sufría esta condición.
La EvW recibe su nombre de la proteína von Willebrand, cuya función es intervenir en el momento de la hemostasia, nombre que reciben los procesos del organismo para detener cualquier hemorragia. Pero, en las personas afectadas, el factor von Willebrand se encuentra a niveles muy bajos o imperceptibles, dificultando o impidiendo la coagulación. Hasta el día de hoy, la EvW no tiene una cura, aunque sí tratamientos para mejorar la calidad de vida del paciente.
Según especialistas, la enfermedad pasa desapercibida durante años. Los principales síntomas de su manifestación son la formación de moretones (abultados o no), hemorragias nasales prolongadas (aprox. 10 minutos de duración), sangrado abundante después de un procedimiento dental o cirugía. En las mujeres, el sangrado menstrual de larga duración y copioso también es una señal de la EvW.
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panorama colombiano de la Enfermedad de von Willebrand
Como ya se mencionó en este artículo, la Cuenta de Alto Costo reporta más de mil pacientes con Enfermedad de Von Willebrand. La patología afecta en su mayoría a mujeres (72,85% de casos totales), de este grupo, el 37,83% de diagnósticos se realizó entre los 10 y 24 años. Para el caso de la población masculina, el 65,06% de los hombres tenían entre 5 y 24 años cuando recibieron su diagnóstico.
Hasta 2019, las regiones del país con mayor número de casos de la EvW eran Antioquia, Bogotá y Valle del Cauca. De acuerdo con las estadísticas oficiales de la Cuenta de Alto Costo, se calculó una prevalencia ajustada de 2,9 pacientes por cada 100.000 habitantes, con una media de edad actual de 27 años (DE±16,7). Además de ello, en ese mismo año fue la patología con más casos nuevos reportados dentro del sistema de salud colombiano.
Según la información que reposa en MIPRES, en Colombia se reportan 1.240 personas atendidas por Enfermedad de von Willebrand categorizada como enfermedad huérfana. En la misma base de datos, se cuentan 2.230 personas atendidas con este diagnóstico, siendo la EVW catalogada como una patología de sangre. Teniendo en cuenta el dato inicial, se registra lo siguiente:
- En 2017 se atendieron 349 personas con Enfermedad de von Willebrand. Se detecta un aumento en 2018 y 2019 con más de 500 personas atendidas (556 y 507, respectivamente). Sin embargo, en 2019 se evidencia una disminución en la atención de estos pacientes con un total de 371 personas, evento que puede estar asociado con una menor atención médica derivado de la pandemia y presente en otras patologías.
- La mayoría de pacientes registrados en MIPRES por EvW como enfermedad huérfana pertenecen al régimen contributivo. Se reportan personas atendidas por el régimen subsidiado desde el año 2019. Sin embargo, es visible una gran brecha en la atención, pues los afectados con EvW en el régimen subsidado no alcanzan la mitad de los atendidos por el contributivo.
- En el grupo de los principios activos recetados como tratamiento, en MIPRES ocupan los tres primeros lugares el factor von Willebrand, el factor VIII y acetaminofén. En esta plataforma, 2019 es el año con mayor número de prescripciones de estas sustancias.
- En cuanto a las entidades territoriales, Bogotá D.C lidera el listado con 169 casos reportados entre 2017 y 2021 en la categoría de EvW como enfermedad huérfana. Le siguen Valle del Cauca y Antoquia con 115 casos en ambos departamentos para el mismo periodo. En contraste, Putumayo es el departamento con menor número de casos, solamente 1 persona registrada durante estos últimos años. Sin embargo, llama la atención que en 841 casos se desconozca la entidad territorial y por ende, se dificulta el adecuado seguimiento de los pacientes.
Con estos datos preliminares, se evidencia que en Colombia es necesario organizar adecuadamente los registros frente a esta enfermedad. Se debe llegar a un consenso para que los datos existentes sobre la Enfermedad de von Willebrand sirvan como insumo para la investigación y el fortalecimiento de las redes existentes entre los pacientes y los médicos tratantes. En segundo lugar, el hecho de que la abrumadora mayoría de pacientes pertenezcan al régimen contributivo obliga a repensar estrategias para que el acceso a los fármacos y el manejo terapéutico sea equitativo para toda la población colombiana.
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