2° Simposio de Actualización en Hematología Clásica – ACHO

2° Simposio de Hematología Clásica - ACHO
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La Asociación Colombiana de Hematología y Oncología (ACHO) llevó a cabo el 2° Simposio de Hematología Clásica, evento realizado en modalidad híbrida el pasado 5 y 6 de mayo en el que se congregaron especialistas nacionales e internacionales, tanto invitados como asistentes. Para el Comité Académico, liderado por las Dras. Claudia Casas y María Helena Solano, el espacio fortaleció los lazos de los especialistas y las oportunidades para recibir nueva información sobre los tratamientos actualizados y los estudios en curso en diferentes patologías hematológicas.

En esta versión, los conferencistas invitados fueron los Dres. Cristina Pascual y Santiago Bonanad (España) y José Ceresetto (Argentina), quienes compartieron con los asistentes las opciones terapéuticas para la púrpura trombocitopénica trombótica, terapias en hemofilia y enfermedad de Von Willebrand, trombosis y manejo en áreas inusuales del organismo, entre otros temas de interés.

“La hematología clásica es un término que evoca la rica historia centenaria del campo, de numerosos avances científicos, fundamentales en todos los aspectos de la medicina, incluyendo a las diversas poblaciones, que fomenta el interés por el reclutamiento y dignifica a los pacientes que viven con enfermedades graves no cancerosas.

A nivel nacional, se destacó la participación de la Dra. Lizbeth Acuña (directora de la Cuenta de Alto Costo), cuya intervención se centró en los datos más recientes sobre la población con hemofilia en Colombia; el Dr. Luis Eduardo Pino, experto en inteligencia artificial y en herramientas digitales aplicadas para optimizar el manejo de la hemofilia o los enfoques multidisciplinarios, como lo demostró el Dr. John Berrío, con la perspectiva del cirujano vascular en el tratamiento de DOCS.

Púrpura Trombocitopénica Trombótica, uno de los temas más comentados en el Simposio de Hematología Clásica

En ambos días de la jornada académica, varios de los conferencistas dieron a conocer sus enfoques y los cambios que han implementado en los casos de púrpura trombótica trombocitopénica (PTT -o TTP), patología hematológica que ahora se considera como una enfermedad autoinmune, lo que derivó en una modificación de su nombre: púrpura trombocitopénica inmune (PTI).

La actualización en PTT inició con la Dra. Cristina Pascual, médico del servicio de Hematología y Hemoterapia del Hospital General Universitario Gregorio Marañón (Madrid) quien celebró la adopción del concepto que agrupa a las enfermedades hematológicas; una muestra de la evolución en la percepción de estas anomalías. Posteriormente, describió el caso clínico de una paciente de 50 años, sin factores de riesgo cardiovascular, derivada a especialistas por la aparición de hematomas y astenia. Los examenes arrojaron Hb 8.8 gr/dl, trombopenia severa de 5.000, elevación discreta de la función renal; otros factores mostraban como posible diagnóstico una anemia hemolítica.

“Ante un cuadro de anemia hemolítica microangiopática y trombopenia tenemos que descartar lo antes posible y hacer un diagnóstico diferencial de todos los cuadros e intentar identificar a la mayor brevedad un cuadro de PTT adquirida o del síndrome hemolítico urémico atípico o clásico, para iniciar el tratamiento”. De acuerdo con la evidencia científica y la evolución en el manejo de estas patologías, el médico tratante debe extraer una muestra de plasma y congelarla, con el fin de establecer el nivel de la función de la enzima ADAMS13. En casos como el expuesto, la especialista resaltó la importancia de su clasificación como una urgencia hematológica y que se resolvió como PTT adquirida.

La púrpura trombocitopénica trombótica adquirida es una microangiopatía trombótica, con un potencial pronóstico fatal y cuya aparición es el resultado de la deficiencia severa de ADAMS13, sumado a un cuadro inmunológico en el que anticuerpos bloquean la actividad de la proteína. En condiciones normales, ADAMS13 fragmenta los multímeros de alto peso en el factor von Willebrand y las plaquetas se generan de manera adecuada, pero en la PTT adquirida, los fallos en esta enzima generan una hiperagregación plaquetaria que conforman microtrombos en los vasos sanguíneos más pequeños.

Sin tratamiento, más del 90% de pacientes fallecen como consecuencia de esta anomalía; cuando las personas afectadas reciben tratamiento estándar, las muertes por esta causa oscilan entre un 10 y 20%. Esta enfermedad puede ser refractaria hasta un 10% de los casos, exacerba entre un 8 y 10% de los casos. Además, se caracteriza por ser recurrente: hasta un 40% de los casos repetirán síntomas de PPT adquirida en los dos primeros años tras recibir el diagnóstico, indicó la Dra. Pascual en el Simposio de Hematología Clásica.

“Todos los pacientes pueden experimentar signos y síntomas que pueden reflejar la microtrombosis vascular subyacente. Ésta, además, afecta a todos los órganos dependiendo el grado de isquemia que se produzca a ese nivel; siendo la PPT adquirida una enfermedad protrombótica, el paciente desarrolla trombopenia severa y con riesgo de sangrado”.

Uno de los aportes más destacados de la Dra. Pascual fueron los datos de laboratorio característicos: menos de 30.000 plaquetas, menos nivel de hemoglobina (no indispensable), datos típicos que reflejan la isquemia de varios órganos. En la atención de urgencias, los médicos tratantes deben prestar especial atención a la determinación de la troponina, porque es un grado indirecto de afectación biocardíaca y es un factor pronóstico de la púrpura trombótica trombocitopénica.

La aparición del caplacizumab como opción terapéutica en PTT adquirida, según los ensayos clínicos publicados ha reducido los niveles de mortalidad hasta un 5%. No obstante, el recambio plasmático se mantiene como una de las alternativas terapéuticas; en casos de pacientes que se nieguen al uso de hemoderivados, los médicos optan por la inmunosupresión con corticoides.

Así transcurrió el 2do Simposio de Hematología Clásica – ACHO:

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