Guía para el manejo de pacientes con arritmias ventriculares y la prevención de la muerte cardíaca súbita

Esta importante guía fue desarrollada por el grupo de trabajo para el manejo de pacientes con arritmias ventriculares y la prevención de la muerte cardíaca súbita de la Sociedad Europea de Cardiología (ESC) Avalado por la Asociación Europea de Cardiología Pediátrica y Congénita (AEPC).

Las enfermedades cardiacas asociadas con la muerte súbita cardiaca (SCD) varían según la edad del individuo, entre los jóvenes predominan las enfermedades eléctricas primarias y las miocardiopatías, así mismo la miocarditis y las anomalías coronarias.  Los pacientes de mayor edad padecen de las enfermedades estructurales crónicas (EAC ya sea eventos coronarios agudos o estenosis coronarias crónicas, valvulopatías e insuficiencia cardíaca).

Esto teniendo en cuenta la incidencia de muerte súbita cardiaca que representa aproximadamente el 50% de todas las muertes cardiovasculares, siendo hasta el 50% la primera manifestación de enfermedad cardiaca. La SCD aumenta notablemente con la edad, con una incidencia muy baja en la infancia y la niñez (1 por 1.000.000 personas-año).

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Que contiene la Guía del manejo de pacientes con arritmias ventriculares

La primera parte general tiene nuevas secciones sobre evaluación diagnóstica, incluidas pruebas de provocación farmacológica, pruebas genéticas y un estudio sistemático de pacientes y familiares con enfermedades eléctricas primarias.

Se proporcionan diagramas de flujo completos y recomendaciones para la evaluación diagnóstica en la primera presentación con un AV de pacientes sin una enfermedad cardíaca conocida previamente para cinco escenarios clínicos que se encuentran con frecuencia.

Se presentan recomendaciones prácticas para la optimización de la programación y los algoritmos del desfibrilador cardioversor implantable (DCI) para el tratamiento de pacientes que experimentan taquicardia de complejo ancho regular y tormenta eléctrica

La segunda parte de las pautas está estructurada de acuerdo con el manejo específico de la enfermedad y proporciona un enlace al capítulo actualizado de graphicESC CardioMed para obtener contenido adicional.

La estratificación del riesgo, la prevención de la MSC, el tratamiento de la VA y el manejo de los miembros de la familia se abordan de manera sistemática. Se presentan las indicaciones para la resonancia magnética cardíaca (RMC), las pruebas genéticas y las indicaciones actualizadas para la ablación con catéter de las arritmias ventriculares.

Se proporcionan diagramas de flujo que resumen el flujo de trabajo para el diagnóstico y el tratamiento para las entidades de la enfermedad. El código de colores de los diagramas de flujo refleja la clase de recomendación de acuerdo con esta guía y otras guías ESC.

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Otro concepto novedoso de este documento es la tabla de evidencia

Los ensayos y estudios que han sido seleccionados para respaldar una recomendación se describen sistemáticamente en una tabla de evidencia después de una revisión cuidadosa de los datos disponibles y la metodología aplicada, priorizando artículos publicados después de 2015.

Recomendaciones con nivel de evidencia C que no van acompañadas de una referencia están respaldados por este panel de expertos. Para ayudar a los médicos en su práctica clínica diaria, procedimientos diagnósticos y terapéuticos con utilidad prometedora, típicamente clasificados como clase IIb, pero para los cuales la evidencia es limitada y difícil de recopilar en un futuro próximo, las recomendaciones relacionadas no solo se describen en las descripciones, sino que también se enumerados en la tabla de recomendaciones.

Predicción del riesgo poblacional versus individual

En la población general (individuos sin cardiopatía conocida), el enfoque más eficaz para prevenir la Muerte Cardiaca Súbita (MSC) reside en la cuantificación del riesgo individual de desarrollar Enfermedades de las Arterias Coronarias (EAC) en función de las tablas de puntuación de riesgo.

Varios estudios han proporcionado evidencia de que existe una predisposición genética a morir repentinamente durante la isquemia aguda. El objetivo sería identificar los subgrupos relativamente pequeños y de alto riesgo de la población general en riesgo de SCD como su primer evento cardíaco.

Recientemente se han propuesto modelos para la nueva estratificación del riesgo de Muerte Cardiaca Súbita (SCD) en la población general. No hay datos claros que respalden el beneficio de los programas de detección masiva en la población general para prevenir la MSC.

Durante décadas, los investigadores han imaginado una amplia gama de ‘indicadores’ para SCD, especialmente en el contexto de CAD. Se han propuesto varios marcadores de riesgo no invasivos (incluidos los potenciales tardíos, la variabilidad de la frecuencia cardíaca, la dinámica de repolarización periódica y la sensibilidad barorrefleja).

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Sin embargo, a pesar de los resultados prometedores de los estudios iniciales, estos “predictores” aún no han influido en la práctica clínica. La fracción de eyección del ventrículo izquierdo (FEVI) solo se usa, a menudo en combinación con la clase de la New York Heart Association (NYHA), para la indicación de prevención primaria de un ICD en el contexto de CAD crónica y miocardiopatía dilatada (DCM).

Se han desarrollado esquemas de estratificación de riesgo y calculadoras para enfermedades arritmogénicas hereditarias, como la miocardiopatía hipertrófica (MCH), la miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho (ARVC) y la miocardiopatía lamin A/C (LMNA).

La guía trata aspectos fundamentales como:

1. La actualización de la Guía ESC que se presentó en el 2015 para el manejo de las arritmias ventriculares (AV) y la prevención de la muerte súbita cardíaca.
2. Las nuevas secciones sobre la evaluación diagnóstica, incluidas pruebas de provocación farmacológica, genéticas y estudios sistemáticos de probandos y familiares con enfermedades eléctricas primarias.
3. Define los subtipos de arritmia ventricular, muerte cardiaca súbita, síncope, los centros especializados y genética.
4. La epidemiologia de la muerte súbita, conciencia pública y estraficación del riesgo, otorga cifras de incidencia de la enfermedad en el mundo lo cual concluye que la incidencia de SCD está disminuyendo, pero la proporción de muertes cardiovasculares en general puede haber aumentado.
5. Describe las causas de muerte súbita cardiaca en diferentes grupos de edad y explica las que predominan en los jóvenes a diferencia de los adultos.
6. La predicción del riesgo poblacional versus individual y las calculadoras de riesgo muerte súbita cardiaca y revisión de la metodología.
7. La evaluación diagnóstica en la primera presentación con arritmia ventricular en pacientes sin enfermedad cardíaca conocida.
8. Las terapias para las arritmias ventriculares sobre aspectos generales del tratamiento para el manejo agudo de la taquicardia ventricular monomórfica sostenida; manejo de tormenta eléctrica y taquicardia ventricular incesante.

Para interpretar el algoritmo ilustrado en la gráfica superior es necesario aclarar los términos incluidos: CAD, enfermedad de las arterias coronarias; RMC, resonancia magnética cardiaca; ECG, electrocardiograma; N, no; TVNS, taquicardia ventricular no sostenida; PVC, complejo ventricular prematuro; MSC, muerte súbita cardiaca; SHD, cardiopatía estructural; Y, si. una morfología de ECG sugestiva de TSVD o origen fascicular, antecedentes familiares negativos, ECG de 12 derivaciones y ecocardiograma normales. b p. ej. anomalías de la conducción auriculoventricular, ondas Q, complejo QRS ancho, desviaciones de las ondas ST/T, voltajes anormalmente altos o bajos.

Disfunción/dilatación/hipertrofia/adelgazamiento de la pared ventricular, anormalidades en el movimiento de la pared, PVC multitópico/NSVT/aumento de la carga de arritmia ventricular (VA) con el ejercicio. c por ej. Patrón de Brugada, QT largo/corto, AV polimórfica/bidireccional con ejercicio. d Prueba diagnóstica para excluir EAC según perfil del paciente y síntomas. e Considere la reevaluación en caso de nuevos síntomas o cambios en la condición clínica del paciente.

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Algoritmos evaluadores de la condición de los pacientes

También nos parece relevante publicar el algoritmo creado para la evaluación de sobrevivientes de un paro cardiaco repentino (la guía contiene muchos algoritmos innovadores):

Para interpretar el algoritmo estos son los descriptores que contiene la guía: FA, fibrilación auricular; CAD, enfermedad de las arterias coronarias; CAG, coronariografía; RMC, resonancia magnética cardiaca; TC, tomografía computarizada; ECG, electrocardiograma; LGE: realce tardío de gadolinio; N, no; SCA, paro cardíaco súbito; SHD, cardiopatía estructural; TVMS, taquicardia ventricular monomórfica sostenida; STEMI, infarto de miocardio con elevación del ST; FV, fibrilación ventricular; Y, si. a Las guías ESC de 2017 para el tratamiento del infarto agudo de miocardio en pacientes con elevación del segmento ST. 3 b Descartar SHD según edad y características del paciente;

La duración del QT debe reevaluarse varios días después del arresto. c Considerar una TC/CAG cardiaca según las características del paciente y el contexto clínico. d La función del ventrículo izquierdo en el ecocardiograma debe reevaluarse varios días después del paro para excluir el aturdimiento como causa de la disfunción sistólica. e En caso de alta sospecha clínica (síntomas típicos y elevación transitoria del ST durante la monitorización), se puede considerar realizar antes una prueba de vasoespasmo coronario.

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Gestión a largo plazo, con farmacoterapia

Es obligatorio el tratamiento médico óptimo de la enfermedad cardíaca subyacente, incluidas las dosis máximas toleradas de medicación para la insuficiencia cardíaca. La guía presenta los fármacos antiarrítmicos (tratamiento agudo y crónico) describiendo los medicamentos, las dosis, los efectos secundarios, las contraindicaciones y otras consideraciones.

En el caso de terapias inapropiadas relacionadas con FA, que no responden al tratamiento farmacológico optimizado de control de la frecuencia, se sugiere una estrategia de tratamiento individualizada (frecuencia versus ritmo) que depende de las características del paciente.

Terapia con dispositivos

En cuanto a la terapia de dispositivos la guía habla del desfibrilador cardioversor implantable y el desfibrilador cardioversor los cuales son parte integral de tratamiento.

Sin embargo, casi el 20% de los receptores de desfibrilador automático implantable (DAI) sufren ansiedad y depresión que se asocian con una mayor mortalidad.

En los pacientes con DAI, la angustia psicológica se debe principalmente a la preocupación de recibir descargas eléctricas del DAI, más que a haber experimentado una descarga eléctrica del DAI.

Dentro del tratamiento para la arritmia y la prevención de la muerte súbita la Guía hace una revisión exhaustiva de las diferentes herramientas diagnósticas, los resultados y sus interpretaciones; entre ellos se encuentran:

1. Revisión de la historia y examen físico
2. Pruebas no invasivas e invasivas
3. Electrocardiograma y monitorización electrocardiográfica ambulatoria
4. Electrocardiograma de señal promediada
5. Prueba de ejercicio
6. Pruebas diagnósticas provocativas intravenosas
7. Estudio electrofisiológico
8. Prueba genética

Complicaciones de los dispositivos

La prevención de las complicaciones del DAI es importante para reducir la morbilidad, la mortalidad y la carga financiera asociadas. Durante la implantación de los dispositivos, se debe implementar la profilaxis antibiótica, la preparación del paciente periprocedimiento y la técnica quirúrgica adecuada para prevenir las infecciones del dispositivo y la formación de hematomas en las bolsas.

Se prefiere el acceso a la vena cefálica o axilar a la vía de la vena subclavia para reducir el riesgo de neumotórax y falla del cable.

La selección adecuada de los sistemas ICD es importante.

Los DAI monocamerales se recomiendan en pacientes de prevención primaria sin indicaciones de estimulación secuencial auricular o AV. Esto reduce las complicaciones perioperatorias y los reemplazos del generador en comparación con los DAI bicamerales.

Este enfoque no aumenta el riesgo de descargas inapropiadas si se utiliza la programación óptima del dispositivo.

Se favorece el uso rutinario de cables de desfibrilador de bobina simple debido a la reducción del riesgo de complicaciones durante la extracción del cable sin diferencias asociadas en la eficacia de la descarga.

El uso de cables de doble bobina se puede considerar en entornos clínicos donde se sospecha un umbral de desfibrilador más alto, por ejemplo, HCM, implantes del lado derecho.

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Finalmente queremos resaltar los mensajes claves que trae la guía para el manejo de pacientes con arritmias ventriculares y la prevención de la muerte cardíaca súbita:

Cardiopatía Estructural:

1. Se recomienda la ablación con catéter en pacientes con CAD con TVMS sintomática recurrente a pesar de la terapia crónica con amiodarona.
2. La ablación con catéter es el tratamiento de primera línea para la miocardiopatía inducida por PVC.
3. En pacientes con HNDCM/DCM, la indicación para el implante de DAI de prevención primaria no debe limitarse a una FEVI ≤35%. Es importante considerar factores de riesgo adicionales (p. ej., RMC y genética).
4. Los pacientes con una mutación en LMNA requieren una estratificación de riesgo específica para SCD.

Enfermedad Eléctrica Primaria

1. El nadolol o el propranolol son los bloqueadores beta preferidos en pacientes con LQTS y CPVT.
2. En pacientes con LQTS asintomáticos, puede resultar útil calcular el riesgo arrítmico (calculadora de riesgo).
3. Un patrón de ECG de Brugada tipo 1 provocado por la prueba del bloqueador de los canales de sodio en ausencia de otros hallazgos no diagnostica el SBr.
4. La estratificación del riesgo de SCD en pacientes con SBr asintomáticos con un patrón espontáneo de tipo 1 sigue siendo controvertida.

Lagunas en la evidencia

1. Esta guía contiene algunas muy importantes referencias a lagunas del conocimiento y la evidencia con relación al tema:
2. Se requieren pruebas de detección precisas para detectar afecciones cardíacas asociadas con SCD en individuos asintomáticos en la población general.
3. En pacientes con SHD, se desconoce el intervalo de tiempo óptimo entre pruebas de pronóstico invasivas y no invasivas repetidas, en caso de una prueba negativa.
4. Se necesita una mejor evaluación de las variantes genéticas de significado incierto y las probables variantes patogénicas.
5. La utilidad de las puntuaciones de riesgo poligénico en pacientes con riesgo de SCD requiere investigación.

La Guía completa para el manejo de pacientes con arritmias ventriculares y la prevención de la muerte cardíaca súbita completa puede ser revisada en la siguiente URL: https://academic.oup.com/eurheartj/advancearticle/doi/10.1093/eurheartj/ehac262/6675633#369963034